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4歲的小明(化名)長得很像外星人,頭顱狹小,眼球外凸,如同青蛙般鼓著雙眼,出門在外總受到特別“關注”,輾轉到第一醫院檢查發現,原來是患上了Crouzon綜合征,第一醫院多學科聯合為其“改頭換面”。據介紹,這是我省首例Crouzon綜合征矯正術。

4齡童是個“青蛙王子”

小明生下來后,父母就發現他越長越與眾不同,頭顱狹小,眼睛外凸,連睡覺也閉不上,只能睜眼打呼嚕睡覺,經常感冒發燒,輾轉多家醫院都未找到病因,后在第一醫院被確診為Crouzon綜合征,是顱頜面先天畸形的一種。

第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科顱頜面外科蘇若為博士介紹,顱頜面畸形是一類涉及顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關軟組織器官的畸形,常造成顱面部顯著變形及功能障礙,給患者身心造成嚴重影響。其中,Crouzon綜合征主要表現為:先天性顱縫早閉,阻礙大腦發育;眼眶發育淺,造成凸眼,不能閉眼;面中份發育差,影響氣道呼吸;口腔容積小,舌體后墜,睡眠張口呼吸打鼾。

醫生說,小明的顱內壓很高,眼睛充血,如果任其發展,將會影響視神經和視力,由于不能閉眼,角膜外露還容易造成潰瘍等損傷。同時,面骨發育不全導致氣道狹小,出現低氧血癥,可能影響生長發育,并容易反復上呼吸道感染。

多學科聯手為患兒“變臉”

小明的畸形比較嚴重,需要通過手術對其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個部分進行重塑矯正,改善畸形,緩解癥狀。手術非常復雜,風險大,難度高。第一醫院神經外科和顱頜面外科多次討論權衡,蘇若為醫生利用數字化外科技術,分別在計算機和3D模型上進行手術模擬,制定了序列化個性化的精準治療方案。麻醉手術科為手術配備了小兒麻醉經驗豐富的麻醉醫師,保證術中麻醉的同時,處理因氣管狹窄導致的插管困難等情況。

最終,多學科聯手為小明實施了顱頜面聯合整形。醫生先將小明的顱骨切開,通過顱縫再造,擴大顱腔,為顱腦發育爭取空間。接著,截下額骨、眶骨,按照數字化外科設計的數據,通過手術導航技術定位,并進行骨塊重組成形,移動眼眶上份位置,改善眼球外凸的問題,顱骨位置重塑,改善頭顱形態。據介紹,在這個部位用電鋸進行截骨需特別小心,上方是大腦,下方是眼球,任何一方的損傷都難以挽回。術后,小明立即被送到兒科重癥監護室。

頭顱恢復正常睡覺能閉眼

目前,小明一期手術后已康復出院,頭顱形態恢復正常,重建的顱縫也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡覺基本可以閉上眼睛了。神經外科郭劍峰主任醫師告訴記者,小明的爺爺每次見到醫生都會豎起大拇指,感激地說,小明比以前活潑開朗多了,話也多起來。

據悉,接下來醫院將跟蹤監測小明發育情況,定期評估其通氣和咬合程度。在合適的時機進行二期手術治療,通過眼眶、鼻、面中份矯正手術,改善氣道通氣,改善咬合關系。

責任編輯:林航

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