海峽網8月14日訊(福州晚報記者 陳丹 實習生 曹穎 通訊員 春梅)說起吸血鬼,人們從文學作品或者《暮光之城》《吸血鬼日記》等影視劇中,或多或少有些了解:吸血鬼怕陽光、嗜血。在現實中,真實存在著吸血鬼“原型疾病”——卟啉病。前陣子,孟超肝膽醫院肝病科的黃祖雄醫生就接診了一名卟啉病患者。他因為暴露在陽光下時間較長,出現了一系列奇怪的病癥。
曬太陽后出現異常
患者阿文(化名),今年29歲。前段時間,他所在的公司組織野外拓展活動,他雖然有些顧慮,但還是報名參加了。那些天,陽光很強烈。他結束活動回家后,身體就出現了各種異常:發燒、腹痛、眼黃,還吃不下飯,皮膚像被灼傷了一樣,部分皮膚出現皮疹和小水泡,尤其是手腳部位的皮膚顏色變黑、色素沉著。
他到當地醫院急診科就診,醫生一時查不出問題,根據其黃疸情況將他轉肝病科治療。肝病科醫生們檢查發現,阿文患的既不是肝炎,也不是膽道病等,可他的黃疸卻越升越高,高出正常值十幾倍。阿文的精神也越來越萎靡,整個人不吃不喝。醫生們判斷,他可能是肝衰竭晚期,建議到大醫院進行換肝治療。
尿液暴曬現“真兇”
隨后,阿文從當地轉院至孟超肝膽醫院。黃祖雄為阿文檢查時注意到,他手指皮膚粗糙、末梢發黑、色素沉著,與常人不同。阿文十分焦慮,睡不著覺,有時無法控制情緒。
阿文說自己從小就害怕陽光,如果在屋外曬兩小時,手臂皮膚就會劇痛,“恨不得立即回家把手放在冰箱里冰一下”。因此,從小到大,他很不愛出門,出門時也都包裹得很嚴實。在出太陽的日子,他都不穿短袖。這次發病前,他就是在野外曬了太陽。
光敏感、肚痛、黃疸、精神異常……綜合這些癥狀,黃祖雄聯想到一種很少見的疾病——卟啉病。
為了驗證自己的猜測,他將阿文的尿液拿到太陽下暴曬,兩個小時后,尿液從黃色變成了咖啡色。這是阿文患卟啉病的初步證據。
這一個證據還不夠,黃祖雄繼而安排阿文做了肝穿刺檢查,排除了肝硬化可能。并且,阿文肝臟組織的病理報告顯示,在偏振光顯微鏡下,可見亮紅色折射光,光亮中央是黑色十字結構,這是卟啉病又一個典型特征。這意味著,阿文患的是卟啉病無疑了。
“教科書”上的疾病
黃祖雄介紹,卟啉病又叫血紫質病,是血紅素合成途徑當中,由缺乏某種酶或酶活性降低,引起的卟啉代謝障礙性疾病。該病主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。
這種病比較罕見,在國內的發病率只有幾萬分之一,幾乎只存在于教科書上。目前,全世界卟啉病患者不超過500人。工作15年來,黃祖雄之前就見過一例這樣的患者。
卟啉病往往存在家族史,幸運的是,阿文的孩子經過基因檢測,并無遺傳。明確病因后,醫生給予阿文高糖飲食、避光等對癥治療。前幾日,阿文順利出院。
黃祖雄告訴記者,該病之所以被視為吸血鬼“原型疾病”,主要是該病的一些癥狀與文學、影視作品中的吸血鬼表現相似。比如,該病患者害怕光亮,需要生活在陰暗中,而且晚期患者面部和手足末端會發生變形;隨著牙齦的銷蝕,他們的牙顯得很長;該病的危重者,往往有重度貧血,對其常見的治療方式是輸血。
責任編輯:黃仙妹
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